CIDP（慢性炎症性脱髄性多発神経炎）闘病記

■　CIDP（慢性炎症性脱髄性多発神経炎）とはどんな病気・・？
あなたの「CIDP」は、どんな病気なのかとよく聞かれます。非常に例の少ない病気で１０万人に２人という発病率だそうです。（1991年私の発病時には40万人に１人と言われていました。今は10万人に１人とか・・）私の場合は、医師でもなく、一般の方に理解してもらえるように以下のような表現で説明しています。
　人間の身体は、各部位が脳からの信号を神経で伝え動いていますが、この神経が異常を起こし、各部が正常に動かなくなる病気です。神経は、例えると電気回路の配線と同じ様な構造をしています。信号を伝える芯の部分が随という神経部分で配線の皮膜となっている絶縁体の様な働きをしているのが、髄鞘と呼ばれる部分です。CIDPに罹るとこの被覆部分である髄鞘を本来、自分自身を守るべき免疫の抗体が攻撃を行うようになり髄鞘が破壊されて神経の信号が正常に伝達されなくなって各部位に不自由な部分が発生するわけです。 病状の初期は末梢の細い神経部位の指とかに現れ腕全体や下肢に及び身体障害の状態になります。しかし現在は、下記の治療を早期に受けることで進行を遅らせられ又、完治される方もあるようです。私の場合は、発病後１０年間有効な治療法が無く２００１年にヒト免疫グロブリンが保険適用に成り治療を再開しました。その後、難病指定に成り治療費の負担も軽くなったのですが１０年間の放置状態が長かった為、現在の様な障害に至りました。

■　原因
未だ不明ですがインフルエンザなどウイルスの感染が引き金に成り免疫に異常が起こるというのが通説です。

■　治療法

1. ステロイド療法：神経が免疫の攻撃を受け炎症を起こしていることから、炎症を抑える効果を期待してステロイドを投与する治療法があります。大量のステロイドを点滴で投与するパルス療法や錠剤を長期間、経口投与する場合もあります。
   
2. 免疫抑制剤：自分自身の免疫の抗体が髄鞘を攻撃していることから、その活動を抑える為、免疫抑制剤を投与する治療もあります。
   
3. 血漿交換：腎臓透析の機器を利用して自分の免疫を取り除き他人の免疫に入れ替える治療法です。腎臓病で用いる透析装置を利用して行う為、大がかりな治療になります。
   
4. 人免疫ブロブニン療法：自分の免疫を抑制する為、他人の免疫を大量に点滴で入れる治療法です。
   
5. 2018年9月から同じ人免疫ブロブニンの点滴ですが、より高密度に添加された点滴液に変えました。18年ぶりの治療薬の変更です。薬の名称は「献血グロブリンＩＨ１０％静注」。これにより治療時間が従来の６時間から３時間に短縮。毎月連続５日間の治療日数は変わりませんが、まる１日間拘束されていたのが半日以下になったので気分的にずいぶん楽になりました。
6. ハイゼントラに治療変更：2019年9月より人免疫グロブリン製剤を皮下注射で行うハイゼントラと言う薬に代えました。治療感覚は、月5日間の（1日7時間）の連続投与から毎週1日1回の1時間少々になりました。毎週火曜日の午後2時に湯原温泉病院に行って午後4時には終了という感じです。これは社会生活の改善になりました。
   　本来このハイゼントラは、自宅でも治療可能となった治療薬ですが、私の場合、湯原温泉病院までは車で5分なので自宅でやるより準備とか考えると早いので私の我が侭で看護士さんにお願いしている。お腹に4個ハイゼントラ（グロブリン）を120cc＝30cc×4カ所入れたふっくらした瘤が出来ますがほぼ1日で吸収されます。治療感覚が短くなったので常に効果が持続する為、良好です。ハイゼントラについてはこちら↓
   httpss://csl-info.com/cidp/patient/hizentra/about.html
   　本来、自宅で行える治療なのですが私の場合、手指の麻痺が進行し家族にやってもらう様になるので病院でやってもらってます。

環境活動で環境大臣から表彰（車椅子で壇上に） 首都大学で1700名の学生さんに町づくり講演 孫と家内と娘 四元さんと友人と天丼号 ラジオの生放送 エコツアーの運転手 某局全国放送出演 某局全国放送出演

最初に現在の身体の状態について 令和5年（2023）2月19日 　発病してから33年になります。まもなく70歳になります。年相応にいろんな病気もありますが社会的には家族や周りの人に助けられ元気に活動しています。ハイゼントラによる治療を毎週1回受けてます。・・・詳細は、後日アップします。結構劇的人生展開乞うご期待。 令和3年（2021）1月24日 　筋力の衰えは，感じますが、普段の生活は維持できています。 　旅行や出張などの時には、積極的に車椅子を利用しています。 平成31年1月7日(月) 　昨年９月に薬を変えましたが、以前と同じ感じで効果はあるようです。 【下肢】 　両足首から下がほとんど動きません。感覚にも異常があり痛みや熱いと言った感覚が鈍くなっています。先日、階段で転倒しつま先を階段の端に打ち付けて右足親指を骨折したのですが3日後、病院に行くまで気がつきませんでした。また熱湯を足の甲にこぼし火傷を起こしましたが靴下を脱ぐまで気づきませんでした。歩行に関しては、家の中など20-30ｍ位なら壁伝いに杖なしで歩けますが野外では上肢の力も衰えた為ロフストランドクラッチの杖が無いと歩行できません。以前は、普通のステッキでも大丈夫でしたが3年ほど前から杖を変えました。また出張時には介助型の車椅子を利用する様になりました。この方がかえって周りの皆さんに迷惑を掛けずに済みます。介助または介助道具なくしては外出が出来なくなりました。この病気とは直接の関係は無いと思うのですが最近、歩行後に膝や股関節が痛む様になりました。運動不足と寄る年波か？通信販売で皇潤とやらを注文しました。 【上肢】特に以前から変化は無いようですがステッキが持てなくなりロフストランドクラッチに変更。全体的に筋力が低下しています。 　 　 【治療】 ヒト免疫グロブリンの点滴治療を継続しています。1クールは、50ml×11本＝6時間×5日間です。治療後3週間程度は、改善されますがそれを過ぎた頃からコップを落としたり、つまずくことが多くなります。 以前は,このタイミングで治療を受けられたのですが昨年4月から医療制度が変わり最終治療日から30日経過しないと治療が受けられない為、生活のいろんな機会で思うに任せないことが多くなりました。気休めにビタミンB12錠剤（メチコパール）を処方してもらっています。 【車両の運転】 ３台の車を乗りこなしてます。町中では光岡のマイクロカーかロンドンタクシー、長距離は、ボルボです。いずれもイグニッションキーを改良し指先で無く腕全体で操作できる様に改良したりライトなどスイッチ類を改造しています。前回の更新時に運転免許センターで適性検査を受けさせられました。 　　 平成21年10月1日(木) 【下肢】 　両足ともほぼ同じ状態でつま先は、ほとんど持ち上がりません。もちろんつま先立ちは出来ません。膝から下は、力が弱く、歩行は可能ですが、躓かない様にかなり慎重に歩く必要があります。踵だけで歩くのでカッコイイ歩き方ではありません。過去に２回躓いて転倒、足の甲の骨を骨折しました。通常は、ステッキを使用しています。足場の悪い場所に行く場合や長時間の立ち姿勢が必要な場合は、肘から支える前腕支持型（ロフストランド杖）を使っています。家の中や近距離なら多少ふらつきますが杖無しでも歩行可能です。階段は、手摺りが有れば特に問題有りません。歩行スピードは、うちの元気な94歳の父より遅いです。暗闇では平行感覚が無くなり歩けません。（トイレや深夜の電話対応もある為、寝る時も明るくしています。）片足立ちは出来ません。支え無しで直立した姿勢の維持は出来ません。故に立ち話中に転んだことも数回有ります。手にカバンとか物を持つとバランスを崩し危険です。以前は、一人での出張は、怖くて出来ず家内と一緒に出かける様にしていました。最近は、要領よく動くことを覚え一人で出張することも出来ます。ただし何処に行く時もステッキだけ持ちカラ手で出かけます。場合によっては、ステッキさえ邪魔で最低限必要な物は、身に着けて行きます。移動は、可能な限り自家用車で行いますが東京とか遠方の場合は、飛行機とタクシーを利用しています。飛行機は、手厚い補助を受けられるので楽で助かります。鉄道は、ホームと人混みが怖くて乗れません。 　※自力歩行可能な距離：最大１０００メートル。 　 　 【上肢】 　腕の方は、微妙に左右に違いがあります。左腕は、手首までは、ほとんど不自由はありません。手首は、下方向へは力が入ります。上方向は、動きません。指は、第二関節で曲がってしまいました。自力では真っ直ぐに伸ばせません。指4本でやっと小さな本を抱えることが出来ます。右腕は、上腕を曲げる力が非常に弱く手の平を上にした状態では腕そのものを持ち上げることが出来ません。手首は、左よりは少しましな程度です。何故か人差し指だけは、完全ではありませんが少し伸ばすことが出来ます。両手とも指で物をつかむ動作が出来ません。歩行時のステッキを持つこと自体が苦痛です。軽いカバン等は、曲がった指に引っかける感じで持てますが握力は、計測不能と言う状態ですので１�sの携帯パソコンでも持てないことはありませんが５分とか超えると苦痛です。パソコンのキーボードは、左手の親指の第一関節と右手の人差し指で打っています。マウスは、小型のモバイル用でクリックのボタンが軽く行える物なら使えます。 【日常生活で出来ること】 　車の運転、簡単な料理、散歩、パソコン操作、電話機の操作（携帯電話は苦手）、食事、歯磨き、入浴、トイレ、ライターの着火、ビールの栓抜き、靴下の脱着、プリンターのインクの入れ替えと用紙の追加 　　※生活のいろんな場面で歯で咥えるとか口を本来の目的以外（袋の開封とか）に使うことがあります。 　 【全身の状態】 　因果関係は、不明ですが発病後、凄い汗かき（多汗症）に悩まされています。季節に関わらず歩く時は、もちろん、講演などで喋ったりする場合も上半身だけに猛烈に汗が出ます。ハンカチでは、間に合わずタオルが必要な程です。夏は、特にヒドイので極力、ホテルから出ないようにしています。 【補助の必要がある行為】 　ワイシャツのボタン、タオル絞り、レストランや宴席の食事、荷物運び・・・ 【出来ないこと】 　バイク、自転車、犬の散歩、孫のオムツ替え、スポーツ全般、カメラのシャッター押せません。ピストル撃てません、空飛べません、丸いノブの付いたドアが開けられません。紙を捲るのが億劫で本を読むのは辛いです。 【工夫して出来ること】 　車の鍵やスイッチ類、ネクタイ。ドアノブのレバー式への取り替え。ペットボトルの蓋のキャップは、前歯で噛んで両手でボトルを回せば一人で開けられます。ジャンバーやカバンなどに付いているジッパーは、つまみにリングを付けて指で引っかけて開閉できる。デスクワークの際、身の回りにラジオペンチをおいているがデジカメのメモリーカードの抜き差し他、超便利。 【現在行っている治療】 毎月５日間、湯原温泉病院で人免疫ブロブリンの点滴を１日に１１単位（100mg×５本＋50mg×１本） ビタミンＢ群の投与。 【現在の体格】 　身長１７５センチ、体重６７キロ：手足の筋肉が細いので頭が大きく重たく、お腹は、ぽっこりかわゆい。 　※発病前は、体重５５キロのスマートな体型でしたがステロイド治療の時、一気に２０キロ近く太りその後、ダイエット。 【私の仕事】 （有）三好野旅館　代表取締役 現場ではホテルのフロントでチェクイン時の各種ご案内、送迎やエコツアーの運転手。レストランでのオルゴール演奏、事務所ではパソコンを使用する事務全般。 他に（社）湯原町観光協会、湯原町旅館協同組合他、関係団体の役を多数とラジオの番組に出演しています。 【特技】 パソコンの音声入力、温泉指南など理屈っぽい話。

○入院
１９９２年６月〜９月・川崎医科大学付属病院（岡山県・倉敷市）に入院
入院時の病状：両足のつま先は、上がらないが自立歩行は可能。手首が重力に逆らって上方向に曲げづらい、足先（甲）が上に持ち上がらないのでスリッパ状の踵のない履き物は、履けなくなっていた。握力は、両手とも７キロ程度、指先が動かしづらく違和感あり（当時はまだパソコンのキーボードが全部の指で打てた）無力感・・入院加療中も徐々に病状は悪化。こんなトコかな。
【病名確定】入院当初は、病名も分からず毎日、検査に明け暮れる日々が続いた。血液に尿検査は、毎日だし、今更ながら整形外科的な検査、大嫌いなルンバール（腰椎穿刺）も行った。入院後、３０日たっても病名が確定せず、腕の神経伝達検査（親指の付け根とか手首、二の腕あたりの神経ポイントに標を付け、ビリビリと電気を通すと神経の伝達速度が測れる・・これ結構、苦痛）、最終的には踵の神経を麻酔無しに切り取る神経生検、生きた神経を取り出し薄切りにして電子顕微鏡で検査、これらの検査からCIDP（慢性炎症性脱髄性多発神経炎）と認定された。

【初期の治療】ステロイドのパルス療法・ステロイドの飲用・免疫抑制剤の投与・血漿交換３回・ビタミンＢの投与等を行うが効果無く、この時点で開き直りで諦めた。唯一継続していたステロイド療法も、その副作用の方が恐ろしくなり１１月に２０ミリグラム飲用となった時点で退院。
その後、ステロイドの量を１５ミリ、１０ミリ、５ミリと約３ヶ月単位で減量し、０となった時点で通院をやめた。以後８年間は、無治療。